Агранулоцитоз. Этиология. Лабораторная диагностика

ПЛАН

1. Этиология.

Лабораторная диагностика.

Формы заболевания.

Течение заболевания.

Агранулоцитоз характеризуется резким уменьшением или отсутствием в периферической крови зернистых лейкоцитов. Единичные случаи этого заболевания были описаны еще в 1907 году Тюрком, а в 1922 году Шульга дал ему подробную клинико-гематологические характеристику и название агранулоцитарнои ангины. Шульц считал характерным для этой болезни наличие некротических ангин или некротических очагов на слизистых оболочках, высокую температуру и резкое уменьшение количества лейкоцитов (2-1) Г / л с относительным лимфоцитоз — до 80-90% и резким уменьшением почти к снижению гранулоцитов.

Женщины болеют агранулоцитозом чаще, чем мужчины, дети реже, как взрослые.

К причинам, которые обуславливают развитие болезни, относят резкие инфекции сепсис, туберкулез, брюшной тиф, лейшманиоз и др., лейкозные разрастания. Метастазы рака и второй злокачественные новообразования в костный мозг, а также применение медикаментов, воздействие лучевой энергии, цитостатической лечения.

По механизму развития выделяют 2 формы агранулоцитоза:

Иммунную

Миелотоксические

Иммунный агранулоцитоз. Заболевание начинается в результате появления в крови антител против гранулоцитов.

Реакция антиген — антитело проходит в присутствии гантена, роль которого чаще всего выполняют медикаменты. Агранулоцитарни антитела проявляют свое действие сначала в периферической крови, следствием чего является гибель зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а затем и более молодых гранулоцитов, вплотную к клеток — предшественников гранулоцитарного ряда в костном мозге.

В основе развитие этой формы агранулоцитоза лежит гиперфична реакция организма в ответ на прием того или иного медикамента. Существует много различных медикаментов, которые могут ловкость развития иммунного агранулоцитоза. К ним относятся амидопирин, бутадион, фенацетин и др.

Следует помнить, что рини химические и лекарственные вещества в зависимости от механизма действия могут вызвать в одних случаях Миелотоксические, а в других — иммунный агранулоцитоз. Иммунные агранулоциты могут развиваться также при коллагенозах (рассеянной красной вовчанци, ревматоидном полиартрите и др.).

Лекарственный агранулоцитоз отмечается острым началом с повышением температуры за 30-39оC, появлением ангины, стоматита, с развитием в ряде случаев кандидаминозу слизистой оболочки полости рта, гортани и пищевода.

Изменения в периферической крови зависят от тяжести заболевания.

Характерна нарастающая лейкопения (до 1-3 Г / л) за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови почти до полного их исчезновения. В мазке очень мало клеток и представлены они в основном лимфоцитами (лимфоцитов). Порой в периферической крови наблюдают моноцитоз, единичные ретикулярные клетки и плазмоциды. Анемий и тромбоцитопениям нет, разве в очень тяжелых случаях.

При выходе из гранулоцитозу нередко развивается лейкемоидна реакция с количеством лейкоцитов 30 Г / л и выше в периферической крови, с появлением бластных клеток, промиелоцитив и др.

Такая картина краткосрочная, ее можно наблюдать пару часов. Затем по мере выздоровления больного показатели крови нормализуются. Продолжительность иммунного агранулоциту полторы-две недели, иногда больше.

Миелотоксические агранулоцитоз — как проявление цитостатической болезни, характеризуется прекращением продукции нейтрофильных гранулоцитов в связи с порождением на уровне клетки — предшественницы миелопоэз или стволовой клетки. При этом изменяется не только количество гранулоцитов, но и лимфоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Причиной развития Миелотоксические агранулоцитив могут быть лекарственные вещества, метастатические опухолевые поражения костного мозга, лейкозы и др.

У больных еще до появления клинических признаков заболевания уменьшается количество лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Может развиваться лейкопения — до 0,5-0,1 Г / л. Количество нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови резко уменьшается почти до полного их исчезновения.

На фоне выраженных изменений в периферической крови и в костном мозге появляется ангина, стоматит, порой кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияния а кожу. В других случаях поражается только слизистые полости рта и гортани.

Причина поражения слизистых оболочек при Миелотоксические агранулоцитах заключается в ослаблении защитных сил организма, в связи с чем возможны действия патогенных микроорганизмов. Кроме этого, цитостатические препараты поражая все пролиферирующие клетки, в том числе и слизистые каналы пищеварения. Эти изменения могут длиться от одной-двух недель до месяца и дольше.

Перед выходом из агранулоцитоза в костном мозге появляется большое количество о миелоцитив и бластов. В периферической крови находят метамиелоциты, миелоциты, моноциты и плазмоциды.

Прогноз агранулоцитоза при асептических условиях, применением антибиотикотерапии, а в случаях иммунного агранулоцитоза — и стероидной терапии в большинстве случаев — благоприятный.

ЛИТЕРАТУРА:

Профессор М.А. Базарнова. Руководство по клинической лаборотной диагностике.